Thalassemia थेलेसीमिया

Thalassemia थेलेसीमिया

थेलेसीमिया (अंग्रेज़ी:Thalassemia) बच्चों को माता-पिता से अनुवांशिकता के तौर पर मिलने वाला जन्मजात अनुवांशिक रक्त-रोग है जिसके कारण शरीर में हीमोग्लोबिन निर्माण प्रक्रिया में गड़बड़ी हो जाती है। इसकी पहचान तीन माह की आयु के बाद ही होती है। इसमें रोगी बच्चे के शरीर में रक्त की भारी कमी होने लगती है, जिसके कारण उसे बार-बार बाहरी खून चढ़ाने की आवश्यकता होती है। यह दो प्रकार का होता है। यदि पैदा होने वाले बच्चे के माता-पिता दोनों के जींस में माइनर थेलेसीमिया होता है, तो बच्चे में मेजर थेलेसीमिया हो सकता है, जो काफी घातक हो सकता है। किन्तु पालकों में से एक ही में माइनर थेलेसीमिया होने पर किसी बच्चे को खतरा नहीं होता। यदि माता-पिता दोनों को माइनर रोग है तब भी बच्चे को यह रोग होने के २५ प्रतिशत संभावना है।। अतः यह अत्यावश्यक है कि विवाह से पहले महिला-पुरुष दोनों अपनी जाँच करा लें।विश्व स्वास्थ्य संगठन के अनुसार भारत देश में हर वर्ष सात से दस हजार थैलीसीमिया पीडि़त बच्चों का जन्म होता है। केवल दिल्ली व राष्ट्रीय राजधानी क्षेत्र में ही यह संख्या करीब १५०० है। भारत की कुल जनसंख्या का ३.४ प्रतिशत भाग थैलेसीमिया ग्रस्त है। इंग्लैंड में केवल ३६० बच्चे इस रोग के शिकार हैं, जबकि पाकिस्तान में १ लाख[more than 1lakh] और भारत में करीब 10 लाख बच्चे इस रोग से ग्रसित हैं।










Thalassemia

Thalassemia are forms of inherited autosomal recessive blood disorders that originated in the Mediterranean region. In thalassemia, the disorder is caused by the weakening and destruction of red blood cells. Thalassemia is caused by variant or missing genes that affect how the body makes hemoglobin. Hemoglobin is the protein in red blood cells that carries oxygen. People with thalassemia make less hemoglobin and fewer circulating red blood cells than normal, which results in mild or severe anemia. Thalassemia will be present as microcytic anemia which may be differentiated from iron deficiency anemia using the mentzer index calculation.

Thalassemia can cause significant complications, including iron overload, bone deformities and cardiovascular illness. However this same inherited disease of red blood cells may confer a degree of protection against malaria, which is or was prevalent in the regions where the trait is common. This selective survival advantage on carriers (known as heterozygous advantage) may be responsible for perpetuating the mutation in populations. In that respect, the various thalassemias resemble another genetic disorder affecting hemoglobin, sickle-cell disease.